Esclerodermia localizada en escolar de 10 años / Localized scleroderma in a 10-year-old schoolgirl

Dentro del grupo de enfermedades reumáticas la esclerodermia es una de las de menor frecuencia de presentación, por lo que muchos autores la consideran una enfermedad rara. Aunque afecta predominantemente a pacientes adultos, en ocasiones se presenta en edades pediátricas y sus formas localizadas son las manifestaciones más frecuentes a estas edades. El objetivo del presente reporte es presentar el caso de una escolar de 10 años de edad, con un cuadro de lesión en la piel de 3 años de evolución a la cual se le diagnostica, mediante las características clínicas y los resultados de estudios anatomopatológicos una esclerodermia localizada profunda. En la actualidad la paciente se mantiene en régimen de seguimiento multidisciplinario. Este reporte de caso es importante para compartir con la comunidad médica los elementos básicos relacionados con el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad, como alternativa a la reducción de las complicaciones que genera(AU)

Within the group of rheumatic diseases, scleroderma is one of those with the lowest frequency of presentation; being considered a rare disease by many authors. Although it has a predominance of affectation in adult patients, it sometimes occurs in pediatric ages, its localized forms being the most frequent forms of presentation. The objective of this report is to present the case of a 10-year-old schoolgirl, with a 3-year history of skin lesions, which was diagnosed, through clinical characteristics and results of pathological studies, as deep localized scleroderma. The case report is considered important to share with the medical community the basic elements related to the diagnosis and treatment of this disease, as an alternative to reducing the complications it generates(AU)

Morfea lineal en golpe de sable: a propósito de un caso / Linear morphea in saber coup: about a case

La morfea lineal en golpe de sable es una entidad dermatológica caracterizada por la inflamación esclerosante y progresiva del tejido cutáneo en la región frontal y/o en el cuero cabelludo. La cefalea y las crisis convulsivas son dos de los síntomas extracutáneos más frecuentes y están causados por el crecimiento subyacente de la lesión. Es importante un diagnóstico temprano para frenar la progresión e intentar evitar las complicaciones secundarias, principalmente neurológicas. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y el estudio histológico, que permite la confirmación definitiva. El tratamiento de elección es la terapia combinada con corticoides orales y metotrexato. Aun con el tratamiento farmacológico adecuado, esta patología puede presentar un curso recidivante y dejar secuelas a largo plazo. Se presenta el caso de una niña en quien se realizó un diagnóstico rápido de esta enfermedad, a pesar de un cuadro clínico inespecífico. Fue tratada con metotrexato oral con buena respuesta, sin efectos secundarios.

Linear morphea in coup de sabre is a dermatological entity characterized by progressive, sclerosing inflammation of the skin tissue in the frontal region and on the scalp. Headache and seizures are two of the most frequent extracutaneous symptoms and they are caused by the growth of the lesion towards underlying structures. An early diagnosis is important to stop cranial progression and try to avoid secondary complications, mainly neurological. The diagnosis is relied on compatible clinical signs and a pathological study that allows a definitive confirmation. The treatment of choice is combination therapy with oral corticosteroids and methotrexate. Despite an adequate pharmacological treatment, this pathology can present a recurrent course and cause long-term sequelae. We present the case of a girl who was diagnosed quickly, despite a not very noticeable symptoms. She has been treated with oral methotrexate with a good response, without side effect

Lesiones ampollares en una paciente con morfea panesclerótica discapacitante de la infancia / Bullous lesions in a patient with panesclerotic morphea of the childhood

La morfea ampollar es un tipo enfrecente de esclerodermia localizada que se caracteriza por presentar ampollas sobre placas escleróticas. La presencia de este tipo de lesiones obliga a descartar la variante extraenital de liquen esclerodemias localizadas, es posible hallar ambas afecciones. Se describe el caso de una paciente de 19 años con diagnóstico de morfea panesclerótica y liquen escleroso ampollar.

Bollous morphea is an infreqent type of morphea characterized for developing bullae on sclerodermiformic plaques. The presence of bullae forces to discard lichen sclerosus, a disease that usually develops in the genital zone, the extragenital variant could belong to the same spectrum that localized sclerodermiformic diseases. We present a 19 year old female patient with the diagnosis of panesclerotic morphea and bullous lichen sclerosus.

Morfea panesclerótica incapacitante / Disabling panesclerotic morphea

La morfea panesclerótica incapacitante es una forma severa y rara de esclerodermia localizada, es una enfermedad inflamatoria e inmunomediada de etiología desconocida. Evoluciona con endurecimiento generalizado de la piel por la esclerosis progresiva de la dermis y tejido celular subcutáneo y el deterioro de las articulaciones, huesos, fascia y músculos. La respuesta terapéutica es pobre y la progresión de la enfermedad genera discapacidad física, disminución de la calidad de vida y complicaciones fatales. Presentamos un caso de un paciente que inició los primeros síntomas a los 7 años de edad, siendo diagnosticado con morfea panesclerótica incapacitante conforme evolución clínica e histología, evolucionando con empeoramiento clínico progresivo independiente de las terapias instituidas (AU)

Disabling panesclerotic morphea is a rare and severe form of localized scleroderma, an inflammatory and immune-mediated disease of unknown etiology. It evolves with generalized hardening of the skin due to progressive sclerosis of the dermis and subcutaneous tissue and involvement of joints, bones, fascias and muscles. The therapeutic response is poor and the progression of the disease leads to physical disability, decreased quality of life and fatal complications. We present a case of a patient whose first symptoms started at 7 years of age and was further diagnosed with disabling panesclerotic morphea according to clinical evolution and histology, evolving with progressive clinical worsening regardless of the therapies instituted (AU)

Morfea superficial / Superficial morphea

La morfea superficial es una variante rara de morfea que se distingue de la clásica tanto en la clínica como en la histopatología. Se caracteriza por máculas hipopigmentadas o hiperpigmentadas, con mínima o ninguna induración, sin síntomas asociados, contractura ni atrofia. En la histopatología, se observa un compromiso limitado a las fibras colágenas en la dermis reticular superficial. Se comunica el caso de una paciente con diagnóstico de morfea superficial tratada con fototerapia ultravioleta B y metotrexato.

Superficial morphea is a rare variant of morphea that is distinguished from the classic variant both clinically and histopathologically. It is characterized by hypo or hyperpigmented patches with minimal to no induration, without associated symptoms, without contracture or atrophy. At the histopathological level, a limited involvement of collagen fibers is observed at the level of the uperficial reticular dermis. The case of a patient with superficial morphea treated with ultraviolet B phototherapy and methotrexate is presented.

Esclerodermia localizada en Coup de Sabre: a propósito de un caso / Localized Scleroderma en Coup de Sabre: a case report

INTRODUCCIÓN: La esclerodermia localizada o morfea corresponde a una patología idiopática autoinmune que produce cambios escleróticos subcutáneos, que presenta diferencias con respecto a la esclerosis sistémica o esclerodermia. Un tipo de morfea lineal es la morfea "En Coup de Sabre" que consiste en la contracción y rigidez de la piel que culmina con una depresión de parte de la mitad del rostro, que puede asociarse a síntomas oftalmológicos y neurológicos. Aquí se describe un caso en un hombre joven con este tipo de morfea lineal. PRESENTACIÓN DEL CASO: Hombre de 23 años presenta lesión cutánea de morfología triangular en región frontal izquierda, por lo que decide consultar a dermatología, dónde se maneja con corticoides tópicos. Dos años después, la lesión sigue creciendo y se asocia a cefalea occipital, sin otros síntomas sistémicos. Se decide estudiar con biopsia, ecografía de cuero cabelludo y resonancia nuclear magnética (RNM) cerebral con gadolinio. Se diagnostica morfea en coup de sabre e indica tratamiento inmunosupresor. DISCUSIÓN: Dado que la Morfea en Coup de Sabre es una patología que compromete el rostro, es relevante realizar una derivación al oftalmólogo para evaluación de compromiso ocular y realizar una RNM para evaluación neurológica, en este caso ambos estudios resultaron negativos. El estudio serológico no es siempre necesario y debemos ser cautelosos en el uso de esta herramienta. Cuando existen dudas diagnósticas, se puede recurrir a una biopsia del tejido comprometido, la que debe incluir grasa subcutánea. La biopsia también ayuda para ver el grado de compromiso cutáneo que presenta el paciente. Con respecto al manejo, los corticoides tópicos son la elección para el manejo de lesiones agudas. El Metotrexato ha demostrado ser útil en lesiones agudas y profundas, asociado o no a corticoides.

INTRODUCTION: Localized scleroderma or morphea is an idiopathic autoimmune disorder that causes subcutaneous sclerotic changes and is different from systemic sclerosis or scleroderma. The morphea in "coup de Sabre" is a subtype of linear morphea that usually involves the forehead and scalp causing contraction and stiffness of the skin that culminates in a depression and that may be associated with ocular and neurological symptoms. We present a case of a young male patient with morphea in coup de sabre. CASE PRESENTATION: A 23 years old male patient presents with a skin lesion of triangular morphology in the left-frontal region. He was initially treated with topical corticosteroids, but had persistent growing of the skin lesion associated with new onset occipital headache. Ultrasound of the lesion as well as skin biopsy were performed confirming morphea in coup de sabre. Brain magnetic resonance imaging with gadolinium was normal. Inmunosuppresive tratment was started. DISCUSSION: Morphea in Coup de sabre is an rare disease. It is more frequent in women and children. Because it involves the deep tissues of the face and forehead, it is relevant to rule out any ocular or neurological involvement. The serological study is usually not necessary and results are of uncertain interpretation. When the diagnosis is unclear, a biopsy of the compromised tissue may help to identify inflammation and/or atrophy and to evaluate the degree of activity of the lesion. Ultrasound is also an useful tool for evaluation of the activity of the skin lesion, comparable to biopsy. Regarding treatment, topical corticosteroids are the first line therapy for acute lesions. Methotrexate has proven to be useful in deeper active lesions, with or without corticosteroids. Finally, there is an important asociation between this type of lineal morphea and progressive hemifacial atrophy (Parry Romberg syndome), which may involve the brain and needs to be referred to the specialist as soon as possible.

Morfeas con manifestaciones cefálicas / Morpheas with cephalic manifestations

Introducción: La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg y la morfea en golpe de sable (MGS) forman parte de las morfeas lineales cefálicas. Son enfermedades inflamatorias crónicas de la piel y tejidos subyacentes, que se caracterizan por esclerosis y atrofia cutánea. Objetivos: Describir las características clínicas, manifestaciones asociadas, histología, laboratorio, estudios complementarios y tratamientos instaurados. Diseño: Estudio retrospectivo descriptivo. Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de pacientes con morfea evaluados en el Sector Colagenopatías desde julio de 2010 hasta diciembre de 2016. Resultados: De 56 pacientes, 11 cumplieron con los criterios de inclusión, 7 con diagnóstico de HFP, 2 con MGS y 2 con ambas patologías. El 64% fueron mujeres. Las manifestaciones extracutáneas se presentaron en el 64% de los casos. El tratamiento utilizado en todos los pacientes fue el metotrexato, asociado o no, al uso de corticosteroides sistémicos. Conclusiones: La mayoría de nuestros resultados concuerdan con la bibliografía consultada, excepto las manifestaciones asociadas. Destacamos el tratamiento asociado de metotrexato y pulsos de corticosteroides intravenosos con resultados satisfactorios y bien tolerado. (AU)

Introduction: Progressive facial hemiatrophy (PFH) or Parry-Romberg Syndrome and morphea en coup de sabre are cephalic linear morpheas. They are chronics inflammatories diseases of the skin and underlying tissues, characterized by cutaneous atrophy and sclerosis. Objectives: To describe clinical features, associated extracutaneous manifestations, histological and laboratory findings, imaging and diagnostic modalities and treatments established in patients with diagnosis of HFP, MGS, or both, evaluated in our Department. Design: Retrospective descriptive study. Materials and methods: We included medical histories of patients diagnosed with morphea evaluated in Collagenopathy Sector from July 2010 up to December 2016. Results: Of 56 patients, 11 met the inclusion criteria, 7 with diagnosis of PFH, 2 with morphea en coup de sabre and 2 with both pathologies. 64% were women. 64% showed extracutaneous manifestations. The treatment used in all of the patients was methotrexate, associated or not, with the use of systemic corticosteroids. Conclusions: Most of our results agree with the bibliography consulted, with the exception of the associated manifestations. We emphasize the associated treatment of methotrexate and intravenous corticosteroid pulses with satisfactory results and well tolerated. (AU)

Manejo ortopédico de la esclerodermia lineal localizada en niños: reporte de un caso / Orthopedic management of localized linear scleroderma in children: a case report

Resumen: Introducción: La esclerodermia localizada es la forma de presentación de esclerosis más frecuente en niños; tiene una incidencia de 2.7 por cada 100,000 habitantes, con predilección por la raza caucásica y el sexo femenino con relación de 2.4 a 4.1 por cada varón. El común denominador es la afección a nivel de tejido conectivo, genera una variedad de presentación clínica que va desde placas escleróticas localizadas circunscritas que afectan la piel hasta afecciones más profundas que atacan al tejido muscular y óseo, dejando secuelas estéticas y/o deformidades incapacitantes en el paciente. Objetivo: Presentación de caso y su manejo quirúrgico. Los datos expuestos se obtuvieron del expediente clínico físico y electrónico, entrevista directa con paciente y familiares y seguimiento y valoración de estudios radiográficos, desde Enero de 2012 hasta Noviembre de 2017. Discusión: El tratamiento quirúrgico está indicado cuando las deformidades y contracturas condicionan incapacidad en el paciente. Los mejores resultados se obtendrán una vez que la enfermedad haya dejado de progresar.

Abstract: Introduction: Localized scleroderma is the most common form of sclerosis in children; it has an incidence of 2.7 per 100,000 inhabitants, with a predilection for the Caucasian and female races of 2.4 to 4.1 per male. The common denominator is the connective tissue-level condition, causing a variety of clinical presentation ranging from localized sclerotic circumscribed plaques affecting the skin, to deeper conditions that attack muscle and bone tissue, leaving aesthetic consequences and/or disabling deformities in the patient. Objective: Case presentation and surgical management. The data presented were obtained from the physical and electronic clinical record, direct interview with patients and family members and monitoring and evaluation of radiographic studies, from January 2012 to November 2017. Discussion: Surgical treatment is indicated when deformities and contractures condition incapacity in the patient. The best results will be obtained once the disease has stopped progressing.

Morfea profunda solitaria: Una forma infrecuente de esclerodermia localizada en la infancia. Caso clínico / Solitary morphea profunda: An unusual form of localized scleroderma in childhood. Case report

La morfea profunda solitaria es una forma infrecuente de morfea localizada en la infancia. Se caracteriza clínicamente por la presencia de un área indurada, mal delimitada y asintomática, de localización paraespinal, que no tiende a la progresión ni se asocia con manifestaciones sistémicas. Histológicamente, muestra un engrasamiento e hialinización de las fibras de colágeno dérmico, junto con infiltrados de predominio linfohistiocitario en la dermis reticular y la hipodermis. Se presenta a una paciente de 7 años con una lesión solitaria en la región dorsal media izquierda, cuyos hallazgos clínicos, ecográficos e histológicos fueron compatibles con el diagnóstico de una morfea profunda solitaria.

Solitary morphea profunda is an unusual form of localized scleroderma in childhood. It is characterized by a single, poorly defined and indurate plaque often located on the upper trunk near the spine. Solitary morphea profunda is frequently asymptomatic and shows no associated systemic involvement. Histological examination reveals dense sclerosis of collagen and a marked lymphocytic infiltrate in the reticular dermis and subcutis. We report a 7-year-old girl with a solitary asymptomatic and sclerotic plaque on the back. Clinical, ultrasonographic and histological features were consistent with solitary morphea profunda.

Morfea localizada en cuero cabelludo / Localized morphea on the scalp

La morfea o esclerodermia localizada, es una enfermedad del tejido conectivo, benigna, crónica y autoinmune, que se caracteriza por un endurecimiento de la piel, debido a una síntesis aumentada de colágeno. La incidencia anual varía entre 0,4 y 2,7 por 100.000 personas, con un predominio femenino de 2,4 a 4,2:1 y es dos a tres veces más frecuente que la esclerosis sistémica. Existen diversas formas de presentación, siendo la morfea en placas la más común en los adultos y la afectación del cuero cabelludo, en niños. El diagnóstico es clínico y se confirma mediante biopsia.

Morphea or localized scleroderma, is a benign, chronic, and autoimmune connective tissue disease, characterized by a hardening of the skin, due to an increased synthesis of collagen. The annual incidence varies from 0.4 to 2.7 per 100.000 people, with a female predominance of 2.4 to 4.2: 1 and is two to three times more frequent than systemic sclerosis. There are several forms of presentation, with plaque morphea being the most common in adults and the scalp involvement, in children. The diagnosis is clinical and confirmed by biopsy.

Esclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna? / Juvenile localized scleroderma: is it a benign disease?

Resumen Introducción: La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica que ocurre con mayor frecuencia en niñas. Se acompaña de morbilidad importante. El compromiso extradérmico es frecuente y se reportan tasas de poliautoinmunidad de hasta 7%. Al momento, se desconocen las características clínicas de los pacientes colombianos con esta enfermedad. Objetivo: Describir las características clínicas, morbilidades y secuelas en pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil, en múltiples centros de reumatología pediátrica en Colombia. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y multicéntrico. Pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil con un mínimo de 1 ario de evolución y 6 meses de seguimiento, en 10 centros de reumatología pediátrica mediante revisión de historias clínicas. Resultados: El n = 88. La distribución por género fue: femenino 2,1; masculino 1. Edad promedio al inicio de la enfermedad 7,1 años (0-14). Promedio de duración de la enfermedad al diagnóstico 16,5 meses (1-96). La distribución por subtipos fue morfea circunscrita (32,9%), mixta (31,8%), linear (21,5%, asciende a 55% al incluir formas mixtas con lesiones lineares) generalizada (11,4%) y panesclerótica (2,3%). Se detectaron alteraciones estéticas en el 91%, alteraciones del crecimiento en 41% y compromiso funcional de articulaciones vecinas en 32%. Se presentó compromiso extradérmico en 22,7% y poliautoinmunidad en 12,5%. Conclusiones: La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica e impredecible. En la mayoría de los casos el diagnóstico es tardío. La tasa de compromiso extradérmico sugiere que no es una enfermedad limitada a la piel. Un diagnóstico temprano, tratamiento dinámico y seguimiento cercano permiten prevenir y detectar tempranamente complicaciones derivadas de la enfermedad.

Abstract Introduction: Juvenile localized scleroderma is a polymorphic disease. It is more prevalent in girls and has a significant morbidity. Extra-cutaneous involvement is common, and polyautoimmunity can reach 7%. The clinical characteristics of this disease in Colombian patients are currently unknown. Objective: To describe the clinical characteristics, morbidity and outcomes in patients with juvenile localized scleroderma in different paediatric rheumatology clinics in Colombia. Materials and methods: A descriptive, retrospective, and multicentre study was conducted on patients with juvenile localized scleroderma with a minimum of 1 year of disease onset, and 6 months of follow-up in 10 paediatric rheumatology clinics. Results: The study included 88 patients, with a gender distribution of female 2.1: male 1. Mean age at disease onset was 7.1 years (0-14). Mean disease duration at diagnosis was 16.5 months (1-96). Sub-type distribution was, circumscribed (32.9%), mixed (31.8%), and linear (21.5%, that increased to 55% if linear lesions of the mixed subtype are included), generalised (11.4%), and pan-sclerotic morphea (2.3%). Aesthetic compromise was detected in 91%, with growth disturbances in 41%, and joint functional compromise in 32%. Extra-cutaneous involvement occurred in 22.7% and polyautoimmunity in 12.5%. Conclusions: Juvenile localized scleroderma is a polymorphic and unpredictable disease. It diagnosed late in most of the cases. Extra-cutaneous involvement suggests that is not a disease limited to skin. An early diagnosis, a dynamic treatment and a close follow-up helps to prevent, and detect, complications arising from the disease.

Morfea o esclerodermia localizada juvenil: caso clínico / Morphea or juvenile localised scleroderma: Case report

Introducción: La morfea o esclerodermia localizada juvenil (ELJ) es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica, lenta y progresiva del tejido conectivo, de causa desconocida, que afecta preferentemente la piel y los tejidos subyacentes. Objetivos: Comunicar un caso de esclerodermia localizada juvenil en una escolar, y contribuir a un diagnóstico y tratamiento oportuno de esta patología. Caso clínico: Niña de 8 años con placas induradas hipopigmentadas, de distribución lineal en la extremidad superior derecha de 2 años de evolución y placas induradas hiperpigmentadas de textura acartonada, con áreas de piel adelgazada, blanquecina y edema en la pierna y el tobillo. Los elementos clínicos y los exámenes de apoyo diagnóstico, incluyendo la histología, fueron compatibles con ELJ lineal, panesclerótica. Se inició tratamiento inmunosupresor y simultáneamente realizó fisioterapia y terapia ocupacional intensivas. Conclusiones: Presentamos un caso de ELJ de tipo lineal y panesclerótico, en el que hubo retraso de 2 años en el diagnóstico, no obstante la respuesta al tratamiento inmunosupresor fue favorable según lo esperado.

Introduction: Morphea or juvenile localised scleroderma (JLS) is an autoimmune, inflammatory, chronic, slowly progressive connective tissue disease of unknown cause that preferably affects skin and underlying tissues. Objective: To report a case of Juvenil Localised scleroderma in an 8-year old girl, contributing to an early diagnosis and treatment. Clinical case: The case is presented of an 8 year-old girl who presented with indurated hypopigmented plaques, of linear distribution in the right upper extremity of two years onset, together with papery texture hyperpigmented indurated plaques with whitish areas of thinned skin in right lower extremity, and leg and ankle swelling. The clinical features and diagnostic tests, including histology were compatible with linear and pansclerotic JLS. She started with immunosuppressive therapy, physiotherapy, and occupational therapy. Conclusions: We report a case of linear and pansclerotic ELJ type, in which there was a 2 year delay in diagnosis, however the response to treatment was positive as expected.

Morfea ampollosa. tratamiento exitoso con fototerapia uva-1, calcipotriol y superóxido dismutasa: reporte de un caso / Bullous morphea / Morfe de bullo

La morfea ampollosa es un tipo infrecuente de morfea, por esta razón existe poca evidencia en la literatura acerca del mejor tratamiento para esta patología. Presentamos el caso de una niña de 10 años a quien se le realizó un diagnóstico de morfea ampollosa, y fue tratada exitosamente con fototerapia UVA-1, calcipotriol y superóxido dismutasa.

Bullous morphea is an infrequent type of morphea, for this reason there is not much evidence on the literature about the best treatment for this condition. We introduce the case of a 10 years old child with a bullous morphea diagnosis; she was successfully treated with phototherapy, calcipotriene and superoxide dismutase.

Morfea bolhosa é um tipo de morphea infreqüente, por isso não há muita evidência na literatura sobre o melhor tratamento para esta condição. Apresentamos o caso de uma criança de 10 anos com diagnóstico de morféia bolhosa; Ela foi tratada com sucesso com fototerapia, calcipotriol e superóxido-dismutase.

Esclerodermia localizada: serie de casos en un hospital general y revisión de la literatura / Localized scleroderma: cases report in a general hospital and literature review

La esclerodermia localizada o morfea es una entidad inflamatoria que se caracteriza por fibrosis de la piel y tejido subyacente, se manifiesta clínicamente por zonas induradas y delimitadas con un halo eritematovioláceo, que luego se tornan hipopigmentadas o hiperpigmentadas. Se recolectaron 11 casos de esclerodermia localizada en el periodo de 1990 a 2014 en el Hospital Nacional Dos de Mayo de los cuales se excluyeron 4 por no presentar registros fotográficos. De Los 7 casos estudiados, uno correspondió a morfea circunscrita; cinco a morfea lineal, dentro de Los cuales se incluyeron dos casos de síndrome de Parry-Romberg que fueron seguidos desde el inicio de su enfermedad; una a morfea mixta y una a morfea panesclerótica. Correspondieron al sexo femenino 71 % de todos los casos, el rango de edad de los pacientes fue de 10 a 23 años y el tiempo promedio de evolución de su enfermedad desde el momento del diagnóstico fue de 3,9 años. Cinco (5) de Los pacientes presentaron evolución favorable, con remisión parcial de la enfermedad, y dos (2) pacientes, con síndrome de Parry-Romberg, fallecieron por complicaciones asociadas a la afectación neurológica.

Morphea or localized scleroderma is an inflammatory entity characterized by fibrosis of the skin and underlying tissue, is clinically manifested by areas thickened and delimited with a halo erythematous becoming then hypopigmented and hyperpigmented. Eleven cases of scleroderma in the period of 1990 to 2014 in the Hospital Nacional Dos de Mayo from which we excluded 4 by not showing photographic records were collected. Of the 7 cases studied, one corresponded to circumscribed morphea; five a linear morphea, within which included two cases of Parry-Romberg syndrome who were followed from the beginning of his illness; a mixed morphea and one to pansclerotic morphea; 71 % of all cases corresponded to the female sex, the age of the patients ranged from 10 to 23 years and the average time of evolution of his disease from the time of diagnosis was 3,9 years. Five of the patients presented a positive evolution with partial remission of the disease and two patients, with Parry-Romberg syndrome, died of complications associated with the neurological compromise.

Fascitis eosinofílica: a propósito de un caso / Eosinophilic fasciitis: an account of a case

Eosinophilic fasciitis is a rare entity characterized by induration of skin and peripheral eosinophilia. The pathogenesis is still not well known, but is known association with hematological, autoimmune or neoplastic diseases. The complex and not well standardized treatment. For a patient of 66 years presented with a history of morphea...

La Fascitis Eosinofílica (FE) es una entidad muy infrecuente, caracterizada por induración de piel y eosinofilia periférica. La patogenia aún no es bien conocida, pero es sabida la asociación con enfermedades hematológicas, autoinmunes o neoplásicas. El tratamiento es complejo y no bien estandarizado. Se presenta el caso de una paciente de 66 años, con antecedentes de morfea...

Morfea variedad liquen escleroso y atrófico asociada a vitiligo / Morphea lichen sclerosus et atrophicus variant associated to vitiligo

Comunicamos el caso de una mujer de 45 años, que padece de un vitiligo y una tiroiditis de Hashimoto, de once años de duración. Hace dos años, se instalan lesiones de morfea variante liquen escleroso y atrófico en el tronco, abdomen y extremidades. Esta asociación es extremadamente rara. Sugerimos la hipótesis que un fenómeno isomórfico, esté afectando las antiguas máculas de vitiligo, es más que una casualidad.

A 45-year-old woman who has suffered from a disseminated vitiligo and a Hashimoto tiroiditis for 11 years, started two years ago with a third disease, a morphea variant “lichen sclerosus et atrophicus” localized in the trunk, abdomen and limbs. The clash of both diseases is very unusual. We suggest the hypothesis of being an isomorphic phenomenon that affects the old macules of the vitiligo more than a simple coincidence of two diseases in the same person.

Morfea panesclerótica discapacitante de la infancia / Morfea disabling childhood panesclerótica

La morfea panesclerótica discapacitante de la infancia es una forma rara y agresiva de esclerodermia localizada profunda, rápidamente progresiva, que involucra todas las capas de la piel y se extiende a través de la dermis y el tejido subcutáneo para comprometer músculos, tendones e incluso huesos. La progresión de la enfermedad lleva a la aparición de deformidades, contracturas de las articulaciones en flexión, osteoporosis y otros trastornos óseos.

Disabling pansclerotic morphea of childhood is a rare and aggressive form of deep located scleroderma, rapidly progressive that involves all layers of the skin, extending through the dermis and subcutaneous tissues to involve muscle, tendon, and even bone. The disease may progress with deformities, flexion contractures of the joints, osteoporosis and other bony dysfunctions.

Atrofoderma de Pasini y PieriniPosible variante de la esclerodermia localizada / Pasini and Pierini atrofoderma Possible variant of localized scleroderma

Resumen Reportamos el caso de una paciente con unas lesiones en piel que fueron diagnosticadasinicialmente como morfea, por lo cual fue remitida al servicio de reumatología. Las características clínicas e histológicas nos permitieron descartar morfea clásica y clasificarla mejor como una atrofoderma de Pasini y Pierini. Aunque algunos la consideran una variante localizada y benigna dela morfea para otros se trata de una entidad nosológica distinta. Esta enfermedad debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de la esclerodermia localizada y todos aquellos desórdenes que semejan esclerodermia para lograr un diagnóstico correcto y evitar tratamientos y exámenes innecesarios.Informamos la ausencia de respuesta de sus lesiones con el uso de hidroxicloroquina. (Acta MedColomb 2014; 39: 77-80).

Abstract The case of a patient with skin lesions initially diagnosed as morphea is reported. With this diagnosis, she was referred to rheumatology. The clinical and histological characteristics allowed us to rule out classical morphea and better classify it as a Pasini and Pierini atrofoderma. While some consider it a localized and benign variant of morphea, for others it is a distinct nosological entity. This disease should be considered in the differential diagnosis of localized scleroderma and all those disorders that resemble scleroderma for a proper diagnosis and to avoid unnecessary tests and treatments. The lack of response from her lesions with the use of hydroxychloroquine is reported. (Acta Med Colomb 2014; 39: 77-80).

Presentación atípica de morfea tipo malformación vascular símil con síndrome Parry-Romberg secundario / Atypical presentation of vascular malformation morphea simile Parry-Romberg syndrome secondary

La Morfea es una forma de presentación clínica de la esclerodermia localizada, que generalmente se manifiesta como una placa eritematosa con un anillo lila que evoluciona a placa atrófica. Existen presentaciones atípicas de morfea en que al inicio la piel afectada simula ser una malformación vascular tipo nevus flameus o mancha en vino de oporto. El Síndrome Parry-Romberg corresponde a una morfea localizada que se caracteriza por hemiatrofia facial que afecta la funcionalidad de la cara y que puede comprometer piel, tejido muscular y hueso. El objetivo de este artículo es presentar, por medio de un caso clínico, una entidad rara de morfea que al inicio simula ser un nevusflameus. El nevus flameus adquirido es raro y requiere tiempo para que se inicien los cambios escleróticos. Se presenta el caso de un niño de 8 años que consultó por un cuadro atípico sospechoso de nevus flameus y que al cabo de 3 años evolucionó como una hemiatrofia facial progresiva. Los pacientes con diagnóstico de nevus flameus adquirido deberían monitorizarse en busca de signos de evolución a morfea y si la ubicación es en la cara siempre debe sospecharse un Síndrome Parry-Romberg para el inicio temprano de terapia y disminuir las consecuencias asociadas.

Morphea is a clinical presentation of the localized scleroderma, which usually manifests as an erythematous plaque with a purple halo that evolves to an atrophic plaque. There are atypical presentations of the morphea that, at the beginning, the affected skin simulates being a vascular malformation port wine stain simil. The Parry-Romberg Syndrome corresponds to a localized morphea that characterizes for showing a facial hemiatrophy that affects the facial functionality and may compromise the skin, muscular tissue and bones. The objective of this paper is to present, through a clinical case, a rare entity of the morphea that at the beginning simulates being a port wine stain. The acquired port wine stain is rare and requires some time to show sclerotic changes. A clinical case of an 8 years old patient that consulted for a suspicion of an atypical clinical picture of port wine stain and that after 3 years evolved in a progressive facial hemiatrophy is presented. The patients with an acquired port wine stain diagnosis should be monitored to find signs of an evolution to morphea and if it is located on the face there should always be a suspicion of a Parry Romberg syndrome in order to start earlier the therapy and reduce the associated consequences.

MORFEAS: clasificación y tratamiento / MORFEAS: classification and treatment

Las morfeas (esclerodermias localizadas) constituyen un espectro de afecciones cutáneas caracterizadas por endurecimiento por fibrosis exagerada de la dermis y la hipodermis que adoptan típicas aunque diferentes morfologías clínicas, localizaciones, profundidad lesional, número de lesiones, curso evolutivo y pronóstico. Las morfeas comparten además un inicio predominante antes de los 15 años de edad, una gran variedad de autoanticuerpos séricos, potenciales y serias consecuencias funcionales y estéticas. Complicaciones extracutáneas aparecen sólo excepcionalmente, principalmente trastornos encefálicos en los pacientes con morfea cefálica. Un diagnóstico correcto y por tanto el inicio de un manejo terapéutico suelen ocurrir con un infortunado retardo de meses o años. Se han reportado diversas formas de tratamiento, algunas bastante controvertidas, basadas principalmente en experiencias anecdóticas o series limitadas de pacientes. Por otra parte, ha sido difícil validar parámetros confiables para monitorear la actividad, la severidad y la mejoría objetiva de los pacientes. El resultado terapéutico actual es sólo parcialmente exitoso y no hay guías terapéuticas aceptadas por todos. Esta revisión se limita a discutir las dificultades de clasificación de las morfeas, proponer una clasificación personal y revisar las modalidades terapéuticas usadas por los diferentes grupos de dermatólogos y reumatólogos a lo largo de los últimos 25 años

The morpheas (localized sclerodermas) represent a spectrum of cutaneous disorders characterized by skin sclerosis caused by exaggerated dermal and hypodermal fibrosis adopting different although typical clinical morphologies, localizations, lesional depth, number of lesions, course and prognosis. Other aspects shared by the morpheas are an onset mainly in patients before 15 years old, a wide variety of serum autoantibodies and potential serious functional and aesthetic consequences. Extracutaneous complications appear only by exception, mainly encephalic disorders in patients with cephalic morphea. The correct diagnosis and consequently the onset of therapy both usually happen with an unfortunate delay of months or years. Many ways of treatment have been reported, some quite controversial, mainly based in anecdotic experiences or limited series of patients. Furthermore it has been difficult to validate reliable parameters for monitoring the activity, severity and objective improvement of patients. Therapy results are at present only partially successful and there are no widely accepted therapeutic guidelines. This paper is limited to discuss the difficulties in classifying the morpheas, to propose a personal classification and to review the therapeutic modalities used by different groups of dermatologists and rheumatologists through the last 25 years